視神經萎縮:常見病因、預防及治療

  外界的影像刺激視網膜發出電信號,然後經視神經(OpticNerve)將信號通過視覺路徑(VisualPathway)傳遞至大腦視覺中樞(VisualCortex)形成視覺。而視覺的傳遞是其中複雜而又重要的一環。視神經收集視網膜的視覺信息後,由眼球後方進入顱內,在大腦內部份神經纖維交叉後進入大腦,完成視覺的傳遞(圖1a)。視神經視的傳遞路徑較長而且由於周圍有顱骨和腦組織圍繞而致空間相對狹窄,因此,若傳遞路徑中某個位置發生病變,則有機會出現占位性病變(SpaceOccupyingLesion),壓迫視神經,不但會影響視覺的傳遞,甚至可能令視神經細胞發生退化萎縮,影響視力。
 
  視神經萎縮(OpticNerveAtrophy)並不是一個疾病的名稱,而是泛指任何疾病引起視網膜神經細胞發生病變甚至死亡,而致使視網膜的視神經層變薄的一種病理改變。視神經細胞若發生退化死亡,則不能再生,因此,視神經的病變可能會引致不可逆的視力損傷,甚至失明。而如果可以及時發現早期的視神經病變,在細胞死亡前給予治療,仍有可能使得損傷的視神經細胞恢復活性不致死亡從而挽救視力。由於視神經的萎縮多數沒有明顯的症狀,很多病人可能並沒有自我意識的疾病的發生,而眼科醫生在檢查時,可以通過檢查眼底,直接清楚見到視神經的前端,即視神經乳頭(OpticNerveHead),從而可以幫助診斷。在本期內容里,筆者將對這一病變進行詳細介紹,希望大家可以增進知識,更多瞭解這一病變。
 
  視網膜接受影像的光信號並轉化為電信號
圖1a:視網膜接受影像的光信號並轉化為電信號,然後通過視神經及視覺路徑傳遞到視覺中樞形成視覺,因此要擁有健康的視網膜、視神經、視覺路徑及視覺中樞我們才能看的見,看得清楚。
 
  視神經萎縮的病因及症狀
 
  與視神經萎縮相關的病因有多種,有部份病人生下來視神經就沒有正常的發育,為先天性視神經萎縮,而有部份病人,則因為家族遺傳而患有視神經病變,例如Leber遺傳性視神經病變(Leber'sHereditaryOpticNeuropathy)。其他引起視神經萎縮的原因還包括有:視神經發炎、視神經血液循環供應障礙(如前段缺血性視神經病變(AnteriorIschemicOpticNeuropathy,AION))、視神經毒物中毒、維他命缺乏、視神經腫瘤、大腦腫瘤壓迫視神經,眶骨發生骨折壓迫視神經等。然而,大部分的病例卻無法確定致病的原因。造成視神經傷害或視神經萎縮可能只有一隻眼睛的視神經受侵犯,也可能兩眼視神經同時受損,兩眼睛先後發病,例如AION的病人,就存在這種風險,因此需及時使用大劑量的類固醇治療,以免波及雙眼。
 
  視神經萎縮的症狀主要表現為視力減退,視野出現變化(視野缺損、生理盲點擴大等),由於視神經受損的位置不一樣,其所造成的視野缺損形式也不同,因此不同形態的視野變化也能夠幫助判斷視神經受損的位置。另外,病人還可能出現影像顏色或者大小改變、眼球疼痛、眼前景物明顯變暗等症狀。醫生檢查眼睛時,可以見到病人的視神經顏色變白,做眼科影像檢查時,可以見到視網膜神經纖維層變薄,相關的眼科檢查還包括視野檢查以及眼電生理檢查等。

視神經萎縮的症狀
圖2a
視神經萎縮的症狀
圖2b
圖2:透過簡單的臨床儀器,醫生可以直接看到眼睛的組織及病變的細節,以視神經乳頭為例,通過眼底檢查可以直接看見,與正常的視神經乳頭(2a)相比,發生萎縮病變的視神經乳頭(2b)顏色蒼白,並且血管變細及數量減少。
 
  視神經萎縮的分類
 
  視神經萎縮可以分為原發性視神經萎縮(Primary Optic Nerve Atrophy)和繼發性視神經萎縮(Secondary Optic Nerve Atrophy)。
 
  原發性的視神經萎縮:多與眼球後段的視神經受到壓迫或損傷,以及視神經血液供應發生障礙等有關,是視神經神經纖維發生退化的改變。臨床上又分全部及部份萎縮兩種類型。前者視神經全部呈白色或灰白色,邊緣清晰,多與不伴有腦壓升高的腦內腫瘤、腦外傷以及藥物中毒等疾病相關;而後者根據視神經損傷的部位不同萎縮的部份也不同,可以是近鼻側的或者近顳側的視神經出現萎縮改變。多與眼球後段的視神經發炎和一些身體的免疫疾病(例如多發性硬化症)等有關。
 
  繼發性的視神經萎縮:多與發生在視神經水腫、視神經炎症或顱內壓力升高之後,部份亦與晚期的廣泛性的視網膜或脈絡膜病變有關,是視神經的纖維化表現。眼底檢查時可以見到眼內段的視神經(即視盤(OpticDisc))水腫,邊緣不清晰,周邊還可能有滲出物,並且視神經周邊的血管也可能受到影響。而由廣泛視網膜病變引起者,視網膜的血管亦會變細,可以有助鑒別。
 
  治療方法
 
  並不是所有視神經萎縮都能夠通過治療恢復,如先天性或遺傳性的視神經萎縮,目前就尚未有有效的治療方法,而若是由外傷、炎症、或腫瘤壓迫等引致的視神經萎縮,還有機會通過治療引致神經萎縮的疾病,防止進一步的視神經傷害及已經令受損的視神經細胞有機會修復,但已經死亡的視神經細胞則一般無法重獲活性。針對不同的病因,治療的方法可有不同。
 
  血液循環障礙所致的視神經病變(即缺血性視神經病變),發病多在40歲以後,與多種原因有關:如高血壓、動脈硬化、糖尿病、動脈狹窄等。由於血液濃度增高,血流緩慢而造成血栓,引起一支或數支供應視神經血液的動脈發生堵塞或流通不良,而使視神經全部或部分失去血供引起視力下降或視野缺損。在注重全身病的治療基礎上,可以考慮增加眼部血液循環的治療。
 
  頭面部的外傷,可造成顱骨骨折、顱內血腫、視神經挫傷等,這些都可能導致嚴重的視神經萎縮,甚至導致失明。因此在積極搶救治療原發病的同時,要想到視神經萎縮的發生,要同步治療眼部病變,這樣對眼病的控制和預後都是很重要的。若因腦部腫瘤所致視神經萎縮,應考慮行手術治療切除
 
  另外,由腦膜炎、視神經乳頭炎、球後視神經炎而導致的萎縮要爭取儘快控制炎症,而視網膜動脈栓塞,特別是中央動脈栓塞,亦可以繼發視神經萎縮,必須盡可能快到醫院急診處理、搶救。
 
  結語
 
  視神經萎縮很多時候並不是一個獨立的疾病,是由其他疾病引起,若發生視神經萎縮可嚴重影響視力,對尚有機會治療的視神經萎縮,需要儘早確定病因,並且針對病因及時治療,這樣可以有助於挽救尚未死亡的視神經細胞,從而幫助保存視力。