治療晶體脫位應選擇恰當方法和時機

  只有幾歲大的小朋友,在短時間發展成數百度的散光和近視,而且家長表示「配極眼鏡都唔啱度數」,這到底是怎么一回事?經過詳細的眼睛檢查,筆者發現導致出現以上情況的原因并不是單純的屈光不正,而是晶體脫位(EctopiaLentis)(圖1)。小朋友若患上這種眼疾可以影響視力發育,有機會造成弱視,因此盡早治療十分重要。
 
晶體脫位
圖1:透過特別的眼科檢查方法,可以清楚見到脫位的晶體及病變的懸韌帶。
 
  正常情況下,光線通過位于瞳孔后方的晶體(Lens)聚焦到眼球后面的視網膜上從而形成圖像,而晶體是被很多條從睫狀體上生長出的細小的韌帶(醫學上稱為懸韌帶,Zonules)呈360度圍繞,并懸吊在瞳孔后面的,這種固定方式不僅能使得晶體的中心軸位位置與其軸與視軸幾乎一致,而且可以通過懸韌帶的拉緊和放松調節晶體的調節能力,這樣就能保證光線的準確聚焦。
 
  由于遺傳因素、外傷或病變等原因,懸韌帶可能會發生不同程度的缺損或斷裂,引起懸掛力減弱,導致晶體脫位。如果沒有了晶體,病人需要佩戴超過1000度的遠視眼鏡才能看清影像,因此若晶體位置發生異常,會令眼睛的屈光狀態發生明顯改變,病人可能出現高度數的散光或者近視等屈光不正表現,從而影響視力。到底什么人有機會患上此癥?可以通過什么方法治療?什么時候需要進行手術治療?治療效果又是如何?本期內容里面,筆者將與大家詳細了解這一眼疾。
 
 
  晶體脫位的病因
 
  晶體脫位的病因主要有以下幾類:
 
  一、單純晶體脫位(Isolated EctopiaLentis)
 
  這一類型的晶體脫位通常無法找到明確的病因,有較明顯的遺傳傾向,常為雙眼對稱性,有時會同時發生瞳孔畸形。引起這類型晶體脫位的懸韌帶發育不良原因目前尚未明確。有研究指出子宮內炎癥、胚胎發育不良而致的睫狀體萎縮等可能與之相關,但確切致病機制不明。
 
  二、全身疾病相關的晶體脫位(EctopiaLentis Associated With Systemic Associations)
 
  有幾種全身疾病較常與晶體脫位相關,包括馬凡氏綜合征(Marfan Syndrome),同型脫氨酸尿癥(Homocystinuria)和Marchesani綜合征。其中,與全身疾病相關的晶體脫位相對來說較為常見,最常與晶體脫位相關的全身疾病是馬凡氏綜合征,其發病率約為1/20000。馬凡氏綜合癥屬于遺傳性眼疾,患者身體的締結組織先天較常人脆弱,令心臟血管、骨骼及眼睛等容易出現病變,例如部份患者會有深近視、晶體移位及視網膜剝落等現象,身材則傾向高瘦,手指瘦而長。
 
  三、與眼部疾病相關的晶體脫位(EctopiaLentis Associated With Eye Abnormalities)
 
  一些眼內病變所致的懸韌帶的變性或營養不良,例如深近視或睫狀體發炎等,亦會引起懸韌帶的松弛而牽拉力量不足而發生晶體脫位。另一個常見的原因是過熟白內障,有研究指出當晶體發生的變性會波及晶狀體懸韌帶,加上變重的晶體帶來的日積月累的壓力,都會令懸韌帶發生變性和松弛而導致脫位,而這一種異常,常常會在白內障手術時才被醫生發現,而使得手術難度大大增加。
 
  四、其他后天性病因
 
  眼外傷尤其眼球鈍挫傷(Blunt Trauma)是后天性的晶體脫位最常見原因。脫位的晶體可以通過瞳孔掉入前房或跌入后方的玻璃體腔內。
 
  晶體脫位的病癥
 
  懸韌帶松弛而致的晶體的位置發生異常,一般會引起屈光狀態發生漸進性的變化而影響視力。主要表現為近視或近視度數的快速加深,因為韌帶的松弛、牽拉力量不足而未能將晶體拉扁,而變得較圓,使得其屈光能力增強而發生近視;而傾斜的晶體則會導致較高度數的散光。當晶體邊緣脫出瞳孔邊緣時,還可能因為光線不正常折射而引起圖像變形。由于很多時候都沒有眼痛,眼紅等明顯的病癥,所以發生問題時病人可能會未能及時意識到度數發生明顯變化的病因,直至配眼鏡無法矯正視力時才找醫生診治,而可能延誤治療的時機。
 
  治療
 
  根據引致晶體脫位的懸韌帶松弛程度不同,治療也相應不同(圖2)。懸韌帶的松弛可以分為四級:1. 輕度:少于一個象限(即90度范圍);2. 中度:1-2個象限;3. 嚴重:2-3個象限;4. 很嚴重:超過3個象限。
處理懸韌帶松弛所致晶體脫位的手術方案選擇流程
圖2:處理懸韌帶松弛所致晶體脫位的手術方案選擇流程圖。
 
  發生輕度病變時,晶體未必會發生位置的異常,可以考慮使用非手術治療,包括佩戴眼鏡或隱形眼鏡。而病變較嚴重,出現以下情況時,應該考慮手術摘除晶體以進行治療:1.晶體脫位嚴重損害視力,尤其是伴有白內障者;2.晶體脫入前房;3.晶體溶解,繼發青光眼;4.晶體內物質發生滲漏引起過敏性葡萄膜炎;5.瞳孔被脫位的晶體阻滯,引起房水排出不暢順,而致繼發性青光眼,通過保守治療或單純青光眼手術不能降低眼壓;6.晶體混濁妨礙進行視網膜脫離的檢查和手術;7.發生脫位的晶體為過熟期或成熟期白內障。
 
  手術方式
 
  治療晶體脫位的晶體摘除術與白內障手術十分相似,但要比一般的白內障手術要復雜。因為沒有正常的懸韌帶在手術中進行支持,很多手術步驟無法如正常白內障手術一樣完成,同時發生并發癥的風險還可能增高。因此在手術前對病情作出恰當的評估和制定完善的手術計劃對晶體脫位的病人來說,十分重要,醫生在手術前要觀察懸韌帶松弛的程度,晶體的穩定情況等,還要對眼壓和眼底進行詳細的檢查,以便制定手術計劃。
 
  手術中若發現懸韌帶的損傷超過1個象限時,可能需要適時手術輔助器械,如囊袋張力環(Capsular Tension Ring)或者改良的囊袋張力環(Modified Capsular Tension Ring)等(圖3)。對于中度至嚴重的病例,可考慮使用由筆者首次提出的兩步手術法(亦稱兩階段法)治療。第一階段手術在CTR輔助下進行晶體摘除以及植入人工晶體(Intraocular Lens,IOL),而1-3個月后進行第二階段手術,用縫線將CTR-IOL復合體縫到鞏膜上進行固定。這一方法操作較易,減少對眼內組織的刺激,不過缺點是需要二次手術。而若病情非常嚴重,就需要用鞏膜縫線固定人工晶體以保證人工晶體的穩定性(圖4)。然而,不管使用何種方法,只要選擇得宜,多能獲得較滿意的治療效果。
囊袋張力環
圖3:囊袋張力環(A)和改良的囊袋張力環(B)。
鞏膜縫線固定人工晶體
圖4:鞏膜縫線固定人工晶體。
 
  結語
 
  晶體脫位可以引致高度數的散光和近視影響視力,若發生在小朋友身上還可能導致弱視。醫生透過詳細的眼科檢查,一般不難診斷這一疾病,而根據眼疾嚴重程度的不同,治療方法亦不同,只要根據病人情況選擇適宜的手術方法和時機,多能獲得滿意的視力效果。