先天性青光眼易致盲 及早發現和治療可免失明

作者:林順潮、梁曉瑩博士 來源:香港信報 時間:2014-09-05  點擊:
  引言
 
  小朋友大眼睛水汪汪,看起來十分可愛,但這卻有可能是先天性青光眼的病徵(圖1)。提到先天性青光眼,大家可能會有不少疑問:小朋友也會有青光眼?什麽是先天性青光眼?有什麽病徵?會遺傳嗎?應該怎麼醫治?在本期文章裏面,筆者將會為大家逐一解答問題,給大家介紹先天性青光眼的有關知識。
先天性青光眼
  圖1:筆者曾經診治一個患上先天性青光眼的小朋友(左眼患先天性青光眼,病人左眼角膜比右眼大),通過雙眼植入引流裝置,最終眼壓控制良好。
 
  當人們注視物體時,物體的影像產生的光信號會被轉換為電信號,通過由視神經纖維聚集而成的視神經傳送到大腦。視神經就如同一條電纜,負責影像信號的傳輸,這條“電纜”如果受到破壞則可能影響視力,嚴重者甚至可能導致失明。臨床上不少眼疾都可以導致視神經損傷,其中比較常見的就是青光眼(Glaucoma)。根據WHO最新的統計數據表明,現時全球三千九百萬失明人士中有8%其致盲原因是青光眼,青光眼是目前世界上排名第二的致盲眼疾,僅次於白內障,但不同的是,白內障患者有機會通過手術來恢復視力,而青光眼所造成的視力損傷,多數是不能逆轉的。因此,及早發現和治療是青光眼病人保存視力的關鍵。
 
  隨著青光眼資訊的普及,現時不少人都知道長者患青光眼的風險高,由於青光眼早期病徵不明顯,應該定期檢查,以便及早發現。但其實,兒童甚至嬰兒也會患上青光眼,醫學上稱為先天性青光眼(Congenital Glaucoma)。先天性青光眼成因及治療與成人青光眼都有很大的分別,更重要的是,患病兒童正處於視力的發展階段,如因眼疾影響視力,導致視力殘障甚至失明的風險相對較高。青光眼早期病徵可以不明顯,加上兒童的表達能力有限,亦難以配合檢查,可能導致延誤發現病變和治療的時機,增加造成視力損傷的風險,因此兒童若出現可疑病徵,應特別留意,
 
  分類與病因
 
  先天性青光眼通常是與生俱來的,患者出生時已經存在眼睛結構的異常,病徵發生在2歲前稱為嬰幼兒青光眼(Infantile Glaucoma),發生在3歲後的稱為兒童青光眼(Juvenile Glaucoma)。眼睛會生成房水,通過房水的不斷循環來維持正常的眼壓。現時的觀點認為,先天性青光眼可能是因為房水的引流構造有先天性的異常導致房水排出受阻而引起,房水排出受阻,導致眼內壓力上升,過高的壓力壓迫視神經,導致神經細胞受損甚至死亡,從而破壞視力。
 
  先天性青光眼屬於低發病率的眼疾,統計數據顯示,大約每出生10000個嬰兒中,會有一個是先天性青光眼患者。大部份的先天性青光眼都很難找到明確的病因,屬於原發性青光眼。部份兒童發生青光眼的原因是由於患有特殊眼疾而導致,如先天性無虹膜症,Axenfeld-Reiger?綜合征,Sturge-Weber?綜合征,長期滴用類固醇眼藥水,外傷等。
 
  臨床發現,小部份的先天性青光眼有遺傳傾向,相關的基因研究已經定位了一些與先天性青光眼有關聯的基因,其中最新研究指出CYP1B1?基因在多個人種中都表現出了與先天性青光眼的關聯,更多的數據尚有待進一步的研究印證。
 
  症狀
 
  過高的眼球壓力會對角膜造成壓力,導致角膜水腫、混濁,外觀看起來像是角膜變成藍白色。另外,由於眼球尚未發育完全,而且眼球壁較薄,先天性青光眼患者會通過眼球的代償性增大來緩解過高的壓力,因此,先天性青光眼患者的眼球以及角膜都會較正常兒童大,異常增大並且凸出的眼球導致眼瞼無法完全閉合,會令角膜受損,引起刺激性的流淚(Tearing)、怕光等症狀。
 
  治療
 
  先天性青光眼治療的方法分為藥物治療和手術治療。小部份的病人單用藥物已經可以控制病情,但其實,大部份的先天性青光眼最終都需要通過手術來控制眼壓,如果通過使用藥物控制無效時,則應該考慮接受手術治療。青光眼手術,簡單地說,就是擴闊眼內的排水通道或在房角上製造一個新的開口或者放置引流管,使眼內房水可以往外流走。
 
  其中,擴闊排水通過的手術稱為房角切開術(Goniotomy)(圖2)和外小梁切除術(Trabeculotomy),前者在上世紀3、40年代被首次用於治療先天性青光眼,使用特殊的儀器伸入眼內切開房角處的組織,擴闊排水通道,增加房水流出,治療原發性先天青光眼效果良好。但早期因為設備和技術所限施行此手術要求角膜較透明,以便看清房角組織,還需要施手術醫生有豐富的經驗,容易引起出血和可能誤傷周圍組織,不過現時手術的設備有了大躍進,使用新的顯微手術儀器成效良好,還可以幫助減少手術併發症。而後者在眼睛表面做切口,由眼外進入房角外側結構,進行切開,可以無需角膜透明,有研究表明,與小樑網切除術聯合進行,還能提高手術成效。不過這一手術方式無法在直視下進行手術,手術難度高,而且需要剪開結膜,容易引起手術區域的瘢痕生成,可能影響二次手術的成功率。
先天性青光眼
  圖2:房角切開術通過特別的儀器(紅色箭咀)進入眼內,在房角位置作切開,幫助增加房水引流。
 
  目前可以用於控制先天性青光眼的手術還包括小樑網切除術(Trabeculectomy)和青光眼引流閥裝置(Glaucoma Drainage Device)植入手術。前者通過在房角處製造一個新的開口做房水引流,後者通過放置一條連接外置引流裝置的引流管入眼內,引流房水,幫助減低眼壓,成效良好。不過,先天性青光眼的患者由於多數年齡小,術後纖維增生較多,術後發生濾過通道阻塞或者引流管堵塞的情況亦不少見,因此手術中可能會同時使用抗代謝藥物,如絲裂霉素C(Mitomycin C)以抑制瘢痕組織增生。但由於藥物自身存在抑制細胞生長的性質,也有機會引致併發症,例如角膜上皮損傷,術後濾過出口部位結膜過薄等。
 
  但是,要知道的是,即使眼壓受控,因損壞而死亡的視神經,已經不能再修復,因此而受損的視力亦不可能完全回復。另外,先天性青光眼手術並不是一勞永逸的,由於兒童手術後纖維增生的機會較高,病人還可能要接受多於一次手術以防止病情惡化,而部份病人在手術後仍可能需長期使用眼藥水來輔助控制眼壓。
 
  結語
 
  先天性青光眼雖不屬多見,但因此眼疾可能對兒童的視力造成永久性的損傷甚至於失明,及早發現和治療有助於保存患者視力,避免失明。目前治療治療青光眼的主要方法是手術治療,較多用的是房角切開手術和。隨著眼科技術的不斷發展,相信在將來會有更多有效的方法來治療先天性青光眼。